シェーグレン症候群の診断と治療
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3，シェーグレン症候群の症状 　腺細胞からの分泌物の低下が基礎となつて、シェーグレン症候群にはさまざまな症状があらわれます。そして、その他の自己免疫疾患（関節リウマチ，全身性エリテマトーテスなど）を合併しない原発性シェーグレン症候群と、合併する続発性シェーグレン症候群とのあいだには、その症状にかなりのバリエーションがあって，診断を難しくしているひとつの要素になっています。 (1)眼症状 　シェーグレン症候群の最も重要な症状は目の症状で、これはとりもなおさず涙の分泌の減少によるものです。目が疲れる、めやにが多くねちゃつく，ごろごろする，痛む，膜がかかったようにかすむ、まぶしい、朝、目が開けられない，といったものがその症状です。しかし、患者さん自ら「目が乾きます」といって来院するケースは比較的少ないです。このことはおそらく目には乾きに対するセンサーがなく，この乾きとそれによって起る症状を以上のような表現で示すからではないかと考えています。特に，患者さんが「目が疲れる」といった場合には医師はドライアイを一つの可能性として念頭におくことが必要です。もちろんドライアイがすべての疲れの原因であるとは限りません。しかし、目が疲れると訴える患者さんの約六〇％がドライアイでしたし、またドライアイを呈している患者さんの約六〇％が目の疲れを訴えたというデータがあります。 　涙の分泌様式は二種類あります。ひとつは基礎分泌といって日常の普通の状態での分泌様式です。シェーグレン症候群ではないドライアイはこの分泌様式に障害があるものと推測できます。一方、反射性分泌という分泌様式がありますが、これは悲しい映画を見たり，玉葱をきったり、ゴミが目に入ったときにはたらく分泌様式です。シェーグレン症候群の場合はこの分泌様式も障害されており、まさに「悲しくても涙すらでない」といった泣くに泣けない状態です。このことを利用した検査がシェーグレン症候群を診断する上で重要な検査になっているほどです。 (2)口腔症状 　次に重要な症状は口内乾燥（ドライマウス）です。これも自己免疫現象により自らの唾液腺が破壊され唾液の分泌が減少することにより起こる症状です。唾液は食べかすを洗い流す作用もありますが、抗菌作用を持つラクトフェリン、リゾチーム、分泌型lg Aといった物質も含まれています。また、カルシウム、リン、フッ素といったミネラルによって歯を守ります。従って、唾液分泌の減少により虫歯が増えるということがおわかりになると思います。その他の自覚症状としは、口が乾燥するおせんべいやクラッカーが嫌いになる、味覚がなくなる、口唇や口角がひび割れる、口内炎ができやすい、といったものがあります。また乾燥は喉までに及び食べ物が喉を通らなかったり、声がかすれたりすることもあります。他覚的な症状としては舌乳頭の萎縮で、舌が平坦になることが特徴です。 (3）関節痛 　関節痛は関節リウマチの典型的な症状ですが、シェーグレン症候群もこの症状を呈します。しかし、関節リウマチとシェーグレン症候群が合併することもあり、このことが両者の鑑別を難しくさせています。関節痛の直接の原因は骨膜という関節のすべりをよくする組織に障害がくることによりますが、シェーグレン症候群では関節リウマチのように関節の変形を起こすことはまずありません。関節痛は、両側性に、そして周期的にあらわれます。 (4)膣乾燥症 　膣にもバルトリン腺という膣を滑らかにする分泌腺があります。従ってシェーグレン症候群では膣乾燥症が起こりえます。これは性交時の痛みの原因になり，また正常細菌叢を破壊するため膣炎の原因となります。これはなかなか医師にも相談しにくい症状でしょうが、このあと治療の項でも述ぺますように、この症状を改善する方法はあります。一人で悩むより適切なアドバイスを専門家より受けることが大事です。 (5）その他の症状(腺外症状) 　涙腺、唾液腺といった分泌腺の障害による乾燥症状のほかに全身の臓器の障害もシェーグレン症候群の二〜三割にみられます。 (6）呼吸器症状 　上気道(口、喉、鼻)、不気道(気管、気管支、肺)には粘液腺という分泌腺があります。分泌された粘液は異物や細菌を痰として外部に排出する働きがあります。シェーグレン症候群においては、やはりこの分泌腺にもリンパ球の浸潤がみられます。その働きは障害され、粘液は粘稠性を増し気道を閉塞します。これにより呼吸障害や呼吸器感染症が起こるわけです。 (7)血管炎 　これは、ほとんどすべての自己免疫疾患に共通する所見です。抗体と抗原が結合してできた免疫複合体が血管の壁に沈着し、その内腔を閉塞し、また血管そのものがリンパ球の浸潤により障害されるといった機序が考えられています。ご存知のように全身の臓器は血管により栄養され、また血管によりその老廃物は運び出されています。したがって、各種の臓器がこの血管炎のために障害されることが容易に予想できます。レイノー症状といった、冷たい水をさわったときに手先が蒼白になりしびれ、その後に潮紅するといった症状も血管炎によるものです。そのほかにも皮下の小血管の障害のために出血斑があらわれ色素沈着を起こしたり、結節を作ったり、その逆に脂肪が減少するといったこともあります。シェーグレン症候群の血管炎は免疫反応を抑制する副腎皮質ホルモン(ステロイド)や、サイクロフォスファマイドといった治療薬によく反応しますが、これらの薬剤は副作用も多く慎重な投与計画が必要です。 (8)腎臓 　腎組織もリンパ球の浸潤、免疫複合体の沈着、血中蛋白(クリオグロブリン、マイクログロブリン)の沈着により障害されます。このために尿を濃縮する働きに障害がおき尿量の増加のために頻尿になります。また、血液が酸性になり(尿細管性アシドーシス)このことが原因で血液中の電解質に異常が起こり、心臓や筋肉の収縮、神経の伝達に障害を起こします。しかし、骨組織の障害は、間質性骨炎の場合が多く臨床的にその症状が強くあらわれることは少ないようです。

5，シェーグレン症候群の治療 　残念ながらシェーグレン症候群発症の原因が、現在解明されていないことより、この疾患を対症的に治療することはできても、治癒させるまでにはいたっていないのが現状です。医師にとっても、患者にとっても治療における現時点でのゴールは、いかにこの疾患とうまくつき合い、クオリティ･オプ･ライフを向上させるかにあります。 (1)涙液分泌減少症（ドライアイ）の治療 ドライアイのページ参照 (2)口内乾燥症(ドライマウス)の治療 　まず唾液の減少により引き起こされる虫歯の治療と予防が第一になります。予防には含嗽剤、トローチ、口腔用軟膏、人工唾液、内服薬等があります。含嗽剤には含嗽用のアズレン、イソジンガーグルが比較的よく用いられており、また歯質の脱灰の回復を目的にミネラルの供給液としてカルシウムと燐酸塩を混ぜて使うタイプのものもあります。トローチ剤には、殺菌性のトローチが用いられています。口腔用軟膏は副腎皮質ホルモン(ステロイド)または抗生剤を含んでおり、消炎の効果はありますが、長期に使用することは菌交代現象や口腔カンジダを起こすことになり勧められません。最もポピュラーな人工唾液はサリベートですが、作用時間が短いことや人によっては不快感を覚えることもあり必ずしもすべての患者さんに有効ではないようです。また睡眠中には、これらは使用できませんので、睡眠中の口保湿のためにモイスチャー･プレートといった装置が開発されており、これにより口渇による睡眠障害が解消されたという例もあります。内服薬としては、気道潤滑去痰剤であるムコソルバン、気道粘液溶解剤であるビソルボン、口渇、空咳に効くと言われている麦門冬湯という漢方薬などがあります。 (3)膣乾燥症の治療 　なかなか人には相談できにくい症状のひとつに膣乾燥症があります。シェーグレン症候群では、バルトリン腺からの分泌液が減少することにより性行為に障害を及します。解決策として湿潤剤を使用することになるのですが、ワセリンはむしろ炎症を惹起するようです。コールド･クリームやリューブ･ゼリーが比較的効果があるといわれています。そして、もちろん。パートナーの協力も非常に大事な要素といえます。 (4)関節痛の治療 　シェーグレン症候群に伴う関節痛は、一般に軽く、アスピリン等の非ステロイド抗炎症剤が用いられます。まれにステロイド剤(副腎皮質ホルモン)も用いられますが、副作用のかねあいから十分な管理のもとに注意して用いられます。いかなる場合でもステロイド、免疫抑制剤の使用は全身的に症状がかなり悪化した時ですが、シェーグレン症候群の場合の全身症状は概して軽いもののようです。ステロイドは、疼痛を軽減し、さらに病状の進行を遅らせる働きがありますが、一方重篤な副作用もあり厳重な経過観察と正しい投与法が守られなくてはいけません。シェーグレン症候群の症状には波があります。比較的関節痛がない時期には、適度な運動をお勧めします。関節包内の滑液は運動によりその新陳代謝が行われているからです。適度な水泳や散歩は最も良い運動療法になると思われます。ただし、塩素の入ったプールの水が目に入らねよう良くフィットしたゴーグルが必要ですし、風の強い日には散歩は控えた方が良いかも知れません。

吉野眼科クリニック tel 03-3839-5092

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